Ces taches sont lisses en surface de couleur café blanc, rondes ou ovales de quelques millimètres à quelques centimètres. Certains sont observés par les parents dès la naissance, mais ne se forment généralement qu'au cours des premiers mois ou années de la vie de l'enfant. En cas de formation de taches multiples, l'enfant doit être examiné et évalué professionnellement afin d'exclure la maladie grave Neurofibromatose.